Die Schmetterlingskrankheit

Epidermolysis Bullosa (EB) ist eine genetisch bedingte Hautkrankheit. Statistisch gesehen ist eines von 17.000 Neugeborenen betroffen. In Deutschland leben Schätzungen nach etwa 1.500 bis 2.500 Betroffene aller Altersstufen. In Europa liegt die Zahl bei rund 30.000.

Aufgrund der hohen Empfindlichkeit der Betroffenen wird EB auch „Schmetterlingskrankheit“ genannt – denn insbesondere die Haut ist so verletzlich wie die Flügel eines Schmetterlings. Die Krankheit wirkt sich immer in hohem Maße auf das Lebensumfeld der Menschen aus, sodass die Familien großen Belastungen ausgesetzt sind und zu Mitbetroffenen werden.


 

Genetisch bedingte Hautkrankheit

Durch eine angeborene Mutation in eiweißbildenden Genen ist bei den Erkrankten die mechanische Verbindung zwischen den unterschiedlichen Hautschichten unzureichend ausgebildet. Die ersten Symptome treten meist unmittelbar nach der Geburt auf und begleiten den Betroffenen von Geburt an.

Erscheinungsbild und Verlauf

Das äußere Erscheinungsbild und die Verlaufsform der Erkrankung sind unterschiedlich. Es bilden sich am ganzen Körper Blasen, die mit Flüssigkeit oder Blut gefüllt sind – auch die Schleimhäute im Mund oder an der Speiseröhre. Druck, Reibung oder Stresssituationen begünstigen die Blasenbildung. Je nach Ausprägung und Schwere der Form von EB kann es zu narbenförmigem Abheilen der Wunden kommen. Wundheilungsstörungen, zum Beispiel durch eine Infektion, können ebenfalls zu Narbenbildung führen. Das verursacht massive Beeinträchtigungen im Alltag.

Beeinträchtigungen und Folgen

Mögliche Beeinträchtigungen und Folgen sind ständige Neubildung von Blasen und offenen Wunden, Unterernährung, Minderwuchs, Verlust der Finger- und Fußnägel, Finger- und Zehenverwachsungen (Syndaktylie), Karies und Zahnverlust, Haarverlust, Bewegungseinschränkungen, Hautkrebs und starke Schmerzen.

Nicht heilbar - nicht ansteckend

EB ist nicht heilbar und kann je nach Verlauf bis ins hohe Alter präsent sein. Sie ist nicht ansteckend, verursacht jedoch unterschiedlich schwere Behinderungen und kann zum frühzeitigen Tod führen.

Therapie und Behandlung

Da es derzeit keine heilende Therapie für Betroffene mit EB gibt, beschränken sich Therapie und Behandlung auf die Linderung der Symptome. Dies umfasst schwerpunktmäßig die regelmäßige, je nach Schweregrad mehrmals tägliche Wundversorgung und eine angemessene Schmerztherapie.

 

Alltag

Menschen mit der Schmetterlingskrankheit haben große Probleme bei alltäglichen Dingen, zum Beispiel beim Gehen, Greifen, bei der Nahrungsaufnahme oder Körperpflege. Bereits während der Säuglings- und Kleinkinderzeit leiden sie unter Einschränkungen. Dem normalen Wunsch nach körperlicher Bewegung und unbefangenem Spiel sind hier harte Grenzen gesetzt.

Beruf und Partnerschaften

Jugendliche und junge Erwachsene stehen bei ihrer beruflichen Orientierung vor schwierigen Aufgaben. Auch das natürliche Bedürfnis, einen Partner zu finden, wird zu einer großen Herausforderung. Das ganze Leben von Betroffenen mit EB wird von den gängigen Vorurteilen gegenüber Behinderten begleitet. Bei einer Hautkrankheit sind diese durch die Angst vor Ansteckung und das Nichterfüllen der ästhetischen Maßstäbe in der Regel verstärkt.

Familie

Familien mit einem erkrankten Baby, Kind, Teenager oder Erwachsenen sind durch den hohen Pflegeaufwand sowie die vielen Arztbesuche und Krankenhausaufenthalte einer ständigen Mehrbelastung ausgesetzt. Für eine kleine Gruppe in unserer Gesellschaft und ihr Umfeld bedeutet die Diagnose Epidermolysis Bullosa also ein Leben mit einer Schwerstbehinderung und eine von Krisen durchzogene Bewältigung des Alltags.

Dieser Film zeigt anschaulich, was ein Leben mit EB bedeutet.