Adservior gemeinnützige GmbH
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ca. 4.500 Menschen leben in
Deutschland mit EB
Epidermolysis bullosa (Eb) wird umgangssprachlich auch Schmetterlingskrankheit genannt, weil die Haut so verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings. Unsere Haut ist aus mehreren Schichten aufgebaut. Die äußerste Schicht, also die Oberhaut, ist die Epidermis „Bullosa“ wiederum heißt so viel wie „blasenförmig“ und „-lysis“ bedeutet Lösung. Somit ist die wörtliche Übersetzung von Epidermolysis bullosa etwa: „blasenförmige Ablösung der Oberhaut“.
Es gibt vier Formen bzw. Subtypen der EB. Diese unterscheidet man danach, in welcher Hautschicht die Blasen entstehen und ob sie am ganzen Körper oder nur an bestimmten Stellen, z. B. Hände und Füße, auftreten.
Es gibt eine Vielzahl von Unterformen von Epidermolysis bullosa, die sich darin unterscheiden, in welcher Hautschicht die Blasen gebildet werden und an welcher Stelle die genetische Ursache genau liegt. Dazu kommen bei einigen Formen auch zusätzliche Probleme und Merkmale. Durch genetische Veränderungen bzw. Mutationen kann der Körper bestimmte Eiweißmoleküle nicht oder nicht voll funktionsfähig aufbauen. Diese sind jedoch wichtig, um die einzelnen Hautschichten zusammenzuhalten. Dadurch sind die Hautschichten nicht mehr so gut miteinander verbunden, wie es eigentlich nötig wäre. Durch Reibung oder andere mechanische Einwirkungen können sich die Schichten daher ein wenig voneinander ablösen. Gewebsflüssigkeit kann dadurch wiederum in den Zwischenraum der Hautschichten gelangen und sich ausbreiten. Der Zwischenraum wird größer und dehnt sich weiter aus. In der Folge dringt noch mehr Gewebsflüssigkeit ein – und auf der Haut entsteht eine Blase, die mit Flüssigkeit gefüllt ist. Auf diese Weise kommt es bei Epidermolysis bullosa zu Wunden und Blasen am ganzen Körper. In manchen Fällen können sogar die Schleimhäute im Mund, im Verdauungstrakt und/oder den Augen betroffen sein.
genetisch bedingt
nicht ansteckend
Eb gehört zu den sehr seltenen Erkrankungen. In Deutschland sind etwa 4.500 Personen betroffen. Leider gibt es bisher keine Heilung für die Schmetterlingskrankheit. Die Behandlung zielt daher darauf ab, die Symptome zu lindern und den Betroffenen das Leben zu erleichtern.
Bei der täglichen Wundversorgung müssen die Blasen aufgestochen und desinfiziert werden. Bestehende Wunden sollten mit rückfettenden Cremes versorgt und anschließend verbunden werden. Wenn nötig, kann man auch Schmerzmittel einsetzen. Eine der Erkrankung angepasste Ernährung kann ebenfalls dazu beitragen, die Symptome zu lindern. Betroffene haben einen erhöhten Kalorien-, Mineralstoff- und Proteinbedarf. Werden diese Stoffe im Speiseplan ergänzt, kann dies die Haut von innen heraus unterstützen. Zudem sollten Erkrankte darauf achten, Hitze sowie Stöße und heftige Bewegungen zu vermeiden. Ergo- und Physiotherapie können Betroffenen helfen, ihren Alltag mit der Krankheit zu meistern.
Symptome bei Epidermolysis bullosa.
Bei der Schmetterlingskrankheit bilden sich mit Flüssigkeit gefüllte Blasen auf der Haut, die den gesamten Körper des Erkrankten bedecken können. Bei allen Epidermolysis-bullosa-Formen besteht die Gefahr von Wundheilungsstörungen und Narbenbildung, die von Juckreiz und starker Rötung begleitet werden. Es kann zu Verwachsungen an Händen und Füßen kommen sowie zu verkleinerten Mundöffnungen oder Speiseröhrenverengungen. Möglich sind auch Fehlbildungen am Körper wie verwachsene Zehen oder ausgefallene Nägel. Durch die Belastung dieser Symptome kann es bei den Erkrankten als Folge zu Depressionen, Minderwertigkeitskomplexen und anderen psychischen Beschwerden kommen.
Ursachen der Schmetterlingskrankheit.
Bei den einzelnen Formen von EB fehlt ein Baustein (bestimmte Eiweißmoleküle), die die Hautschichten miteinander „verankern“, oder er ist nicht komplett aufgebaut. Dies kommt durch genetische Veränderungen zustande. Die Erkrankung ist also genetisch bedingt und angeboren. EB ist aber nicht ansteckend.
Von EB Betroffene leben mit einem Gendefekt. Aktuell sind bereits 16 Gene und hunderte Mutationen erforscht, die zur Schmetterlingskrankheit führen können. Das stellt eine enorme Herausforderung für die Forschung und die Entwicklung neuer Therapien sowie Medikamente dar. Daher ist es wichtig, die Krankheit noch genauer zu erforschen und somit neue Therapiekonzepte abzuleiten. Am erfolgsversprechendsten wird dabei die Gentherapie angesehen. Mit gezielten Eingriffen in das Erbgut soll dabei das “krankmachende” Gen verändert werden, um die EB besser zu behandeln. Auch die Forschung zur Wundheilung kann mit neuen Erkenntnissen dabei helfen, die Symptome von EB zu lindern.
Des Weiteren gibt es Forschungseinrichtugen, die bereits bekannte Wirkstoffe und Therapien, die man bei anderen Erkrankungen einsetzt, dahingehend überprüfen, ob die auch bei der Schmetterlingskrankheit helfen können.
genetisch bedingt
Die Behandlung von EB ist sehr kosten- und zeitintensiv. Die Kosten für die täglichen Spezialcremes, besonders weiche Kleidung und viele weitere Ausgaben werden selbst bei höchster Pflegestufe nicht vollständig von den Krankenkassen übernommen. Zudem muss bei betroffenen Kindern oft ein Elternteil seine Arbeit aufgeben, um sich vollständig um die intensive Pflege des Kindes zu kümmern. Damit steht diesen Familien bei sehr hohen Ausgaben oft nur ein unzureichendes Einkommen zur Verfügung. Große Anschaffungen, etwa ein rollstuhlgerechtes Auto oder ein neuer, leichter zu reinigender Bodenbelag (z. B. Laminat statt Teppich), sind für betroffene Familien unerschwinglich.
Hier hilft Ihre Spende ganz gezielt: Wir erfüllen genau solche Wünsche von Betroffenen und ihren Angehörigen. Auch ein Konzertbesuch oder ein Ausflug, um eine unbeschwerte Pause vom normalen Alltag zu genießen, ist für viele Erkrankte eine große Herzensangelegenheit. Zudem setzen wir uns dafür ein, die Schmetterlingskrankheit in der Öffentlichkeit bekannter zu machen, und werben mit verschiedenen Aktionen und Materialien für mehr Toleranz den Betroffenen gegenüber.
Mit Ihrer Spende ermöglichen Sie Betroffenen eine kleine Auszeit, sinnvolle Alltagshelfer und vieles mehr!
